ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS NA SÍNDROME DE DOWN


Autoria: Glenny Brasil Gurgel
Data: 30/4/2007
Resuno:
Glenny Brasil Gurgel Neuropediatra

As alterações neurológicas, apesar de não serem graves, são as mais marcantes e freqüentes nos pacientes com Síndrome de Down. A mais precoce delas é a hipotonia muscular, iniciada ainda dentro do útero, estando presente em cerca de 80% dos pacientes. É traduzida pela ?flacidez? e ?moleza? do bebê, levando-o a ter dificuldades em atingir as etapas do desenvolvimento motor na idade esperada, como o de sustentar a cabeça, ficar sentado, engatinhar, ficar em pé e andar. Tais marcos geralmente são atingidos com atraso, desde que não sejam realizados programas de estimulação precoce e reabilitação. As convulsões ocorrem em menos de 9% dos casos, apresentando-se sob diversas síndromes epilépticas: Síndrome de West, epilepsia parcial motora, etc. No entanto, são geralmente de fácil controle com o uso de drogas antiepilépticas convencionais. Hiperatividade também é encontrado em poucos casos, sendo no entanto mais comum encontrarmos portadores dóceis, meigos e calmos. Cerca de 3-5% dessas crianças apresentam distúrbios do comportamento, por vezes até severos. Sinais neurológicos de início abrupto podem ocorrer associados à instabilidade da junção (articulação) das 2 primeiras vértebras cervicais com eventual deslocamento da 2ª vértebra e lesão da coluna cervical. Os sinais mais comuns são dor na nuca, aumento da intensidade dos reflexos, piora progressiva do andar e retenção urinária. A instabilidade está presente em cerca de 15 ?40% dos casos, porém a grande maioria desses (cerca de 95%) são assintomáticos, o que gera uma controvérsia sobre a realização de rotina de RaioX lateral da coluna cervical para se observar se há a instabilidade. No entanto, a complicação neurológica mais marcante e presente em 100% dos pacientes com síndrome de Down é o atraso no desenvolvimento intelectual. Vários fatores interferem no nível de inteligência que o portador de síndrome de Down atingirá ( estimulação dos pais, programas de estimulação precoce, forma genética, entre outros), porém a grande maioria tem retardo mental moderado, com QI médio de 43 (o da população geral situa-se entre 80-120). O desenvolvimento social tende a ser menos atrasado que o da inteligência. Por fim, a mais temida das complicações é o declínio das funções intelectuais semelhante ao que ocorre com a Doença de Alzenheimer, só que com início bem mais precoce (entre a 4ª e a 5ª década), invariavelmente levando à demência total. Não se sabe ainda como se interrelacionam as duas síndromes, porém sabe-se que aqueles portadores de Síndrome de Down que tem casos de Alzenheimer na família parecem ter maior predisposição para desenvolvê-la . Por isso tudo, é imprescindível o acompanhamento de toda criança portadora de Síndrome de Down por parte de um Neuropediatra, para que os conduza da melhor forma possível diante de tais complicações